Degeneratieve Myelopathie

Degeneratieve Myelopathie is een fatale progressieve neurologische aandoening van het ruggenmerg bij honden, vergelijkbaar met multiple sclerose bij mensen. Honden met Degeneratieve Myelopathie beginnen meetal tekenen van de ziekte te vertonen rond de 7-8 jaar, maar sommige vertonen pas symptomen als ze veel ouder zijn rond 15 jaar oud. Vanaf de eerste tekenen tot het einde verloopt meestal 6 tot 18 maanden.

Symptomen
Degeneratieve Myelopathie begint met zwakte en coördinatieverlies in de achterste ledematen.
Eerst één poot en later de andere poot. De hond gaat slepen en waggelen met de achterpoten en struikelen. De nagels slijten en beschadiging van de poot kunnen volgen, waarna mogelijk infecties kunnen optreden. Later, als de verlamming verergert, valt de hond om, vooral op een gladde ondergrond. Lopen wordt steeds moeilijker. Een hond in goede conditie kan echter nog wel rennen (zolang de tweede poot nog bruikbaar is). Incontinentie betekent meestal dat het einde nabij is. Uiteindelijk worden de vitale organen aangetast. Het verloop van de ziekte is afhankelijk van de fysieke conditie en omgevingsfactoren.

Oorzaak
In het ruggenmerg lopen de zenuwbanen welke de spieren aansturen. Deze zenuwen liggen in bundels gegroepeerd in de zogenoemde "witte stof". Deze witte stof wordt aangetast, de isolatie (myeline) van de zenuwen verdwijnt en de zenuwen sterven af, waardoor de aansturing van de spieren steeds minder wordt.

Diagnose
De diagnose gebeurd door middel van eliminatie. Er kunnen meerdere oorzaken zijn voor de uiterlijke kentekenen van Degeneratieve Myelopathie, zoals onder andere Hernia, Spondylose, Tumor, Cyste, infecties of hartaanval. Er kan een EMG, CT-scan en/of MRI-scan worden gemaakt. Geeft dit geen resultaat, dan wordt de diagnose Degeneratieve Myelopathie gesteld. De definitieve diagnose is slechts mogelijk door middel van een autopsie.

Behandeling
Er bestaat geen behandeling welke Degeneratieve Myelopathie tot staan brengt. Echter, soms is het mogelijk de ziekte te vertragen. De verschillende behandelingen welke op het Internet worden aanbevolen zijn zonder wetenschappelijk gemeten resultaat. Training bevordert de spieropbouw van de nog bruikbare spieren, waardoor de hond langer mobiel blijft. Aanbevolen training is, bijvoorbeeld wandelen (niet slenteren) en zwemmen.
Uiteindelijk laat de levenskwaliteit van de hond te wensen over en rest niets anders dan euthanasie.

Welke rassen zijn bekend met de aandoening
Degeneratieve Myelopathie was tot voor kort geen aandoening die met de Toller werd geassocieerd. De aandoening werd in 1973 voor het eerst ontdekt en omschreven bij de Duitse Herder en wordt ook gezien bij de Boxer, de Chesapeake Bay Retriever, de Welsh Corgi Pembroke, Saarloos Wolfhonden en de Rhodesian Ridgeback. Tegenwoordig is een genetische risicofactor voor het ontwikkelen van Degeneratieve Myelopathie bij veel meer rassen aangetoond. Waaronder ook rassen die mogelijk de basis hebben gevormd van de Toller. Collie, Labrador Retriever, Ierse Setter.
Sinds eind 2009 is deze genetische risicofactor ook aangetoond bij de Toller in combinatie met klinische klachten.


Degeneratieve Myelopathie DNA-Test

Bij Degeneratieve Myelopathie is er een herkenbaar ziekteproces dat bestudeerd kan worden en in post-mortem monsters werd dit op de juiste manier in verband gebracht met de genetische marker.
In 2007 verscheen een onderzoeksrapport waarin de erfelijke informatie voor Degeneratieve Myelopathie duidelijk werd omschreven. Uit een nadere studie bleek dat veranderingen in het
*SOD1 gen geassocieerd konden worden met Degeneratieve Myelopathie.
Dit komt ook voor bij de ziekte ALS bij mensen. Uit verzameld en onderzocht menselijk en dierlijk weefsel, blijkt dat Degeneratieve Myelopathie de dierlijke vorm van ALS is.
De genetische marker *SOD1 vormt een belangrijk risicofactor voor het ontwikkelen van Degeneratieve Myelopathie en werd ontdekt in meerdere hondenrassen het is geïdentificeerd als autosomaal recessief en wordt omschreven met A/A: loopt risico, A/N: drager en N/N: normaal.

Andere gerelateerde of naast elkaar bestaande genetische markers, die het begin van de ziekte kunnen beïnvloeden, heeft men nog niet kunnen vinden, maar er wordt in diverse laboratoria nog steeds onderzoek naar gedaan. Dit verandert echter niets aan de nauwkeurigheid van de bekende genetische marker en zijn link naar de menselijke marker voor ALS.

Mogelijke ziekteprocessen die van invloed kunnen zijn op het begin van Degeneratieve Myelopathie kunnen onder andere auto-immuun problemen zijn, waarvan bekend is dat ze invloed hebben op de vitamineopname en de zenuwfuncties, zoals aandoeningen van de Pancreas, ziekte van Addison, ziekte van Cushing en Hypothyreoïdie. Men werkt nog altijd aan de identificatie van genetische markers voor deze aandoeningen. Er moet dus nog meer gedaan worden om te onderzoeken of deze markers een rol spelen bij het begin van de klinische verschijnselen van Degeneratieve Myelopathie.

Via de Amerikaanse OFA (Orthopedic Foundation for Animals) kwam er in mei 2008 voor alle rassen een DNA-test voor deze genetische marker beschikbaar. De test wordt tegenwoordig ook door andere laboratoria in Europa aangeboden.

In een aantal onderzochte rassen zijn honden met testresultaten N/A en N/N nooit bewezen lijder van Degeneratieve Myelopathie bevonden. Alle honden met Degeneratieve Myelopathie hadden het A/A testresultaat. Toch zijn er veel honden met een A/A testresultaat die geen klinische symptomen van Degeneratieve Myelopathie hebben. Honden met Degeneratieve Myelopathie beginnen meestal tekenen van de ziekte te vertonen rond de 8 jaar, maar sommige vertonen pas symptomen als ze veel ouder zijn rond 15 jaar oud. Dus een aantal van de honden die als A/A zijn getest zijn nu “normaal” maar kunnen nog steeds tekenen van Degeneratieve Myelopathie ontwikkelen als ze ouder worden. Er zijn enkele honden van 15 jaar oud getest als A/A die geen klinische symptomen van Degeneratieve Myelopathie vertoonde. Helaas, op dit punt is er nog geen goede schatting te maken van hoeveel procent van de honden met de A/A testresultaat Degeneratieve Myelopathie zal ontwikkelen binnen hun levensduur. Bij de Nova Scotia Duck Tolling Retriever is er één geval bekend waarbij de diagnose Degeneratieve Myelopathie is gesteld op basis van klinische klachten en waarbij het testresultaat N/A is gebleken.

Samenvatting: Honden die N/A of N/N zijn getest zullen zeer onwaarschijnlijk Degeneratieve Myelopathie ontwikkelen. Honden met test-resultaat A/A hebben veel meer kans om
Degeneratieve Myelopathie te ontwikkelen. Het onderzoek zal zich nu concentreren op hoeveel A/A geteste honden kunnen overleven tot op hoge leeftijd zonder de ontwikkeling van Degeneratieve Myelopathie en waarom. Tevens wordt onderzocht waarom ook honden met test-resultaat N/A
klinische symptomen kunnen ontwikkelen.

Mogelijk ontstaat er bezorgdheid over het feit dat nieuwe testen voor de fokkers aanleiding zal zijn om honden, die drager zijn of risicovol, uit hun fokprogramma te mijden. Dit kan ook leiden tot het verlies van kwalitatief goede honden en een onnodige verkleining van de genenpool.
Op dit moment moet nog onderzocht worden hoe vaak het mutant bij de Toller voorkomt en welke waarde wij hieraan moeten hechten. Dit kan alleen door het uitwisselen van informatie en door meer honden te testen. In plaats van “blind“ te fokken, hebben we beschikking over een DNA-test die combinaties tussen genetische dragers en het produceren van genetische lijders voorkomt.
De DNA-test, zoals die er nu ligt voor Degeneratieve Myelopathie, biedt een mogelijkheid voor een betere toekomst voor de fokkers op de lange termijn,

Samenvatting: Er wordt fokkers aangeraden rekening te houden met de Degeneratieve Myelopathie testresultaten in fokcombinaties, maar zij moeten niet te veel nadruk leggen op deze testresultaten. Het testresultaat is één factor van de vele, in een evenwichtig fokprogramma.


*Superoxide dismutase-1 (SOD1)

Rassen waarbij volgens de OFA het SOD1 mutant is aangetoond.