Home  |   De NSDTRCN  |   Informatie voor fokkers  |   De Toller  |   Gezondheid  |   Jacht (JPC) informatie  |   Overige informatie
 
 
Gezondheid
- Informatie dierenartsen
- Basisgegevens van de hond
- Castratie/sterilisatie
- Giftige Planten
- Parasitaire ziekte
- Kanker bij honden
- Groeicurve
- DNA profiel
- Haplotype
- In's en out's puppy vulva
- Vergiftiging
- Paddenstoelen-eikels giftig

- Addison
- Atopie
- Botulisme
- Cataract
- CEA/ch
- CHV (Canine Herpes Virus)
- CLPS (Cleft lip/palate en syndactyly)
- CP1 (Cleft lip/Palatoschisis)
- Cryptorchidie
- Demodex
- Degeneratieve Myelopathie (DM)
- Degeneratieve Encephalopathy (DE)
- Discoide lupus erythematosus (DLE)
- Distichiasis
- Doofheid
- Ectopische Ureter
- ED (ElleboogDysplasie)
- Epilepsie
- Goniodysgenese
- HD (HeupDysplasie)
- Hubertusklauwtjes
- Hypertrofische osteodystrofie
- Hypothyreoïdie
- Levershunt
- Lupus
- MDR1
- Navelbreuk
- PLE (Protein Losing Enteropathy)
- Prcd-PRA
- Radius Curvus Syndroom
- SLE
- SRMA (AM)

- Voeding
- Overgewicht
- Oververhitting
- Inteelt
- Vaccinatie
- Huisdier EHBO

Uitslagen
- Baer test uitslagen
- CLPS uitslagen
- CP1 uitslagen
- Dilute/buff uitslagen
- DE test uitslagen
- DM test uitslagen
- ECVO uitslagen
- ED uitslagen
- Gonioscopie uitslagen
- Haplotype uitslagen
- HD uitslagen
- JADD uitslagen
- MDR1 uitslagen
- PRA-CEA uitslagen



Laatste update: 15-11-2017



Raad van Beheer erkende rasvereniging


 

 
  Palatoschisis/CP1 (Gespleten gehemelte)

Palatoschisis of een gespleten gehemelte is een aangeboren afwijking die zowel bij de mens als de huisdieren frequent wordt waargenomen. De aandoening wordt veroorzaakt door een gebrek in de elevatie, appositie of fusie van de laterale gehemelteplooien tijdens de embryonale ontwikkeling, waardoor een spleetvormige verbinding tussen de mondholte en neusholte aanwezig blijft. Zonder adequate behandeling veroorzaken de bijhorende slikproblemen ernstige ondervoeding en zelfs levensbedreigende aspiratiepneumonie.

De vorming van het gehemelte omvat een complex gereguleerde opeenvolging van verschillende stappen. Palatoschisis kan ontstaan uit eender welke verstoring van lokale celproliferatie, -differentiatie en apoptose, een afwijkende productie van mucopolysacchariden of een belemmering van het actief strekken van de nek. Zowel een genetische, mechanische of teratogene omgevingsfactor of een combinatie daarvan kan aan de basis liggen van een dergelijke afwijking. De complexe etiologie van een gespleten gehemelte, de mogelijke erfelijke basis en de mogelijke associatie ervan met andere congenitale afwijkingen dienen in rekening te worden gebracht indien een therapie wordt overwogen.



Waarom sluit het gehemelte niet?
Dit kan een aantal oorzaken hebben. De vorming van het gehemelte bestaat uit een reeks van processen. In de eerste fase staan de delen van de neus, tong en gehemelte allemaal los van elkaar. Het gehemelte wordt gevormd door twee delen die later naar elkaar toe zullen groeien en gaan sluiten. Om dat te kunnen doen moet echter eerst de tong naar beneden zakken, dit geeft de delen van het gehemelte de ruimte om tussen de tong en de neus naar elkaar toe te groeien en te sluiten. Er zijn primaire en secundaire gehemelteplooien. Wanneer het de primaire plooien betreft is dit vaak ook te zien aan misvorming van de bovenlip en bovenkaak. Het kopje van de pup wordt hierdoor dus vervormd en deze vorm van een gespleten gehemelte is meteen te zien. In de meesten gevallen gaat het echter om de secundaire plooien. Daarbij maakt men nog onderscheid tussen een volledige spleet/opening of slecht een halve (waarbij alleen het zachte deel van het gehemelte niet is volgroeid). Bij 8% van de honden die een gespleten gehemelte heeft is ook spraken van misvorming van andere organen en/of lichaamsdelen.

Oorzaken en erfelijkheid
Bij mensen is 25-30% van de gevallen erfelijk. Er zijn minstens 20 verschillende genen die bij mensen en muizen bepalend zijn voor de vorming van het gehemelte. Men kan er vanuit gaan dat bij honden ook een groot aantal genen bepalend is. De kleinste afwijking bij slechts 1 van deze genen kan al resulteren in een gespleten gehemelte. Bij honden zijn er al specifieke mutaties in genen gevonden die invloed kunnen hebben op de ontwikkeling van het verhemelte. Het aantal erfelijke gevallen bij de hond ligt waarschijnlijk hoger dan bij mensen. Bij de erfelijke gevallen bij honden is het zo dat twee "affected dogs" een kans van tot ongeveer 41,7% hebben op pups met een gespleten gehemelte. Het is echter zo dat een gespleten gehemelte vaak eerder het gevolg is van een aantal erfelijkheden maar ook van een aantal overige invloeden. Zo zijn er rassen waarbij het hoofd zo breed gefokt wordt dat het gehemelte een steeds grotere afstand moet afleggen om samen te komen.

Het gespleten gehemelte kan een gevolg zijn van een syndroom. In dat geval is er meer mis met de pups en zullen er meerder organen of lichaamsdelen zijn die niet naar behoren functioneren. Echter kan het ook zo zijn dat de hond daadwerkelijk alleen een gespleten gehemelte heeft en verder kerngezond is.

Erfelijke oorzakelijke factoren zijn beschreven bij o.a. Shih-tzu , Buldoggen, Pointers, Britse Spaniëls en Nova Scotia Duck Tolling Retriever (autosomaal recessief).

Foliumzuur
Foliumzuur is de stabiele en synthetische vorm van de natuurlijk voorkomende folaten. Folaat (foliumzuur), soms ook folacine of pteroylglutamic acid (PGA) genoemd, wordt tot de vitamine-groep gerekend. Bij mensen is het bewezen dat het toedienen van extra foliumzuur bij zwangere vrouwen de kans op enkele aangeboren afwijkingen aanzienlijk verlaagd. Bij een populatie boston terriers die pups met gespleten gehemelte hadden gehad is de kans op pups met deze aandoening met 75% gedaald nadat de moederhonden tijdens de zwangerschap 5 mg foliumzuur per dag kregen. Een tekort aan foliumzuur kan een van de oorzaken zijn dat er pups met gespleten gehemeltes worden geboren. Daarom is het aan te raden dat wanneer een hond een keer een pup met deze afwijking heeft gehad, bij een eventuele volgende zwangerschap wat extra foliumzuur toe te dienen of voeding te geven waar extra foliumzuur is toegevoegd b.v. HT42D van Royal Canin.

Ook de nakomelingen van teven met afwijkende cholesterol metabolisme tonen meerdere aangeboren afwijkingen, waaronder een gespleten gehemelte. Cholesterol is essentieel voor de goede verwerking van de Sonic Hedgehog-eiwit, een essentieel element in vele embryonale processen. En dan zijn er ook nog een aantal virus infecties die de kans op een gespleten gehemelte vergroten. Teratogenen als vitamine A en griseofulvine kunnen ook palatoschisis veroorzaken. Van corticosteroïden is bekend dat het palatoschisis bij ratten induceert indien toegediend tijdens de dracht op dag 19. Andere oorzaken zijn eveneens verondersteld: afwijkend vasculair patroon van de uterus, te lage insuline spiegels en Toxoplasma gondii infecties tijdens de dracht.

Conclusie
Het complexe ontwikkelingspatroon van palatogenesis, dat een relatief lange periode beslaat, is afhankelijk van de juiste actie en interactie van veel verschillende soorten embryonale weefels en processen. Daarom is de vorming van de mond zeer gevoelig voor de storende effecten van een groot aantal genetische en omgevingsfactoren. Dit verklaart waarom deze afwijking zowel bij mensen als bij huisdieren veel voorkomt. Een ander gevolg daarvan is dat, in individuele gevallen van een gespleten gehemelte, de identificatie van de specifieke oorzaak bijna altijd een onmogelijke opgaven is.

Omdat veel van de storende genetische of omgevingsfactoren niet specifiek inwerken op het proces van palatogenesis (de vorming van het gehemelte), maar ook een verstorende werking hebben op de ontwikkeling en functie van verschillende andere structuren, kan de aanwezigheid van een gespleten gehemelte deel uitmaken van een syndroom. Anderzijds, is het zo dat de reeks van gebeurtenissen met betrekking tot palatogenesis pas later plaats vinden in de embryonale ontwikkeling, waardoor het ook mogelijk is dat alleen het gehemelte is aangetast.

In de gevallen waarbij geen sprake is van een syndroom is een operatie soms mogelijk om het probleem te verhelpen/verlichten. Echter ligt het aantal succes van deze ingrijpende operatie vrij laag. Het kan echter het leven van de hond verlengen en draaglijker maken. Het is aan de fokker om te bepalen of hij/zij de pups laat inslapen of een poging wil wagen.

Vanwege de complexe etiologie, met mogelijke betrokkenheid van mechanische of omgevingsfactoren, wordt het doorfokken met de ouderhonden van dieren met deze afwijking niet meteen ontmoedigd. Wel moet het zorgvuldig overwogen worden, en moet de mogelijkheid van een erfelijke oorzaak in elk specifiek geval geëvalueerd worden.

Gevolgen palatoschisis
Pups met een palatoschisis komen in de problemen doordat ze te weinig voeding binnen krijgen en melk gemakkelijk in de neus of trachea en bronchiën terecht komt. Indien ze het overleven is chronische rhinitis het meest voorkomende probleem, maar ook aspiratie pneumonie wordt frequent gezien. Normaal gesproken worden de meeste pups met een aangeboren schisis direct na de geboorte geëuthanaseerd.

Pups met deze aangeboren afwijking kunnen tot de leeftijd van +/- 10 weken met behulp van sondevoeding opgroeien ze moeten daarna worden geopereerd. Dit betekent een intensieve zorg voor de pup. Een ervaren fokker kan de voeding in een paar minuten geven, maar fokkers die niet gewend zijn sondevoeding toe te dienen zullen van de dierenarts uitgebreide instructies hieromtrent moeten krijgen. Complicaties kunnen bestaan uit verslikken, ontstekingen in de neus en onvoldoende groei door te weinig voeropname. Ook dit betekent een extra belasting voor de fokker omdat dit meerdere bezoeken aan de dierenarts kan betekenen. Het is van belang de pups een zo normaal mogelijke socialisatiefase te laten doormaken, derhalve worden deze pups na de operatie in een huiselijke omgeving geplaatst. Aangezien het hier om een mogelijk aangeboren afwijking gaat, is het niet wenselijk dat er later met deze pups gefokt wordt, daarom zullen de hondjes gecastreerd moeten worden.

Verschillende vormen
Er bestaan verschillende vormen van schisis die in diverse combinaties voorkomen o.a.

Een spleet in de lip (cheilo-schisis)
Een spleet in het gehemelte (palato-schisis)
Een lip en kaak spleet (cheilo-gnatho-schisis)

Een gespleten neus heeft mogelijk genetisch verband met palatoschisis.



Test op CP1 en JADD (voor JADD zie pagina Addison)
Op 1 Mei 2012 heeft de OFA "Orthopedic Foundation for Animals" (https://www.ofa.org/) alle belanghebbende rasverenigingen (internationaal) geïnformeerd dat zij nu voor twee belangrijke ziekten een nieuwe test kunnen aanbieden. Deze nieuwe testen zijn specifiek voor de Nova Scotia Duck Tolling Retriever, de mutaties zijn niet aangetoond bij andere rassen

Gespleten gehemelte (CP1) Wetenschappers van het Dr. Bannasch laboratorium hebben ook de genetische oorzaak van één van de vormen van gespleten gehemelte bij de Nova Scotia Duck Tolling Retriever ontdekt. Honden met deze vorm van gespleten gehemelte hebben een mutatie in een gen waarvan bekend is dat deze invloed kan hebben op de goede ontwikkeling van het verhemelte. Deze mutatie is niet aanwezig bij een ander ras. Dit op basis van testen die werden uitgevoerd op meer dan 300 individuele honden van meer dan 80 verschillende rassen. Gespleten gehemelte veroorzaakt door CP1 is een eenvoudige autosomaal recessieve ziekte. Een getroffen pup heeft een kopie van de mutatie van het gen van beide ouders geërfd

Waar kan ik de test aanvragen en informatie vinden?
Beide testen zijn nu beschikbaar via de OFA. De kosten voor een enkele test zijn $80 en voor beide testen $150. Testen zijn gebundeld in sets van 48 om de kosten laag te houden. De doorlooptijd voor de test zal afhangen van het aantal aanvragen voor test maar is gewoonlijk 2- 4 weken. Opgenomen in de kostprijs van de testen is automatische rapportage aan de OFA database.

Informatie over de testen en het bestellen is beschikbaar op de website van OFA op de volgende links:
CP1: https://www.ofa.org/diseases/dna-tested-diseases/cleft-palate-1
JADD: https://www.ofa.org/diseases/dna-tested-diseases/juvenile-addisons-disease 
CLPS: https://www.ofa.org/diseases/dna-tested-diseases/cleft-lippalate-and-syndactyly

Referentie
Danika Bannasch DVM PhD, Professor School of Veterinary Medicine, University of California, Davis U.S.A.
Eddie Dziuk, COO of the Orthopedic Foundation for Animals

Heeft u meer vragen, dan kunt u die natuurlijk ook stellen aan de fokaangelegenhedencommissie via fac@tollertales.nl.
Zie ook... CLPS(Cleft lip/palate en syndactyly)

CP1 uitslagen

CLPS uitslagen



 
 

Copyright Nova Scotia Duck Tolling Retriever Club Nederland 1990-2017
De NSDTRCN is een door de Raad van Beheer erkende rasvereniging ingeschreven bij de KvK onder nummer 040166744