Een aantal van deze symptomen, zoals het blaffen naar voertuigen en objecten en agressie tegenover andere honden kunnen beschouwd worden als enigszins normaal gedrag voor een jonge, opgroeiende hond. Echter bij een hond met DE nemen deze symptomen heftige vormen aan waarbij de hond de controle over hun eigen gedrag lijkt te verliezen. De symptomen rondom het zwemmen, rennen en springen kunnen ook ten grondslag liggen aan andere neurologische aandoeningen. De symptomen tijdens het slapen worden echter meestal niet waargenomen bij andere neurologische afwijkingen, mede hierom is er voor gekozen om juist dit symptoom op te nemen in de naam van de aandoening.
Tijdens de slaap van een hond of persoon zijn er verschillende fases te onderscheiden. Wanneer we net in slaap vallen, slapen we nog licht en zijn gemakkelijk te wekken. Naarmate de tijd vordert raken we in een diepere slaap waarbij we zo nu en dan ook dromen. Deze fase wordt de REM slaap genoemd, waarbij REM staat voor Rapid Eye Movement vanwege de snelle oogbewegingen die mensen (en honden) maken tijdens deze fase van de slaap. Alsof de gebeurtenissen in een droom gevolgd worden met de ogen. Hoewel we niet zeker weten wat honden ervaren, lijkt de REM slaap van een hond dusdanig veel op dat van de mens dat aangenomen kan worden dat honden ook dromen. Tijdens de REM slaap is de hersenactiviteit even hoog als wanneer we wakker zijn. Om te voorkomen dat de lichaamsdelen worden aangestuurd om deze dromen uit te voeren, wordt het signaal naar lichaamsbewegingen geblokkeerd door de hersenen. Bij mensen is doorgaans alleen het bewegen van de ogen mogelijk tijdens de REM slaap. Honden hebben een hogere mate van beweging in deze fase, hierdoor kunnen ze af en toe trekken met een poot of geluiden maken in hun slaap. De nucleus caudatus, het gedeelte van de hersenen dat langzaam afsterft bij DE, is een belangrijke factor in de hersenen bij het blokkeren van bewegingen tijdens de REM slaap. Bij mensen is bekend dat afwijkingen aan de nucleus caudatus ten grondslag liggen aan slaapafwijkingen zoals slaapwandelen en heftig bewegen tijdens de slaap. Bij honden met DE zien we schoppende en strekkende bewegingen tijdens de REM slaap.

Zijn er risico factoren (leeftijd, geslacht, familiaire lijnen etc.) bekend voor het ontwikkelen van Degeneratieve Encephalopathie?
DE is een aandoening die autosomaal recessief vererft. Bij een recessieve aandoening is het mogelijk dat beide ouderdieren van een aangedane pup het ziektebeeld niet vertonen. Alle dieren hebben twee kopieën van elk gen, waarbij één kopie afkomstig is van de moeder en het andere van de vader. Een hond dat één normale kopie en één slechte (gemuteerde) kopie heeft geërfd van een gen dat in verband is gebracht met een ziekte, is een drager van deze eigenschap. Ze zullen geen symptomen van de ziekte vertonen, omdat de gezonde kopie van het gen voldoende is om normaal te functioneren, maar ze zullen de slechte kopie van het gen vererven aan ongeveer de helft van de nakomelingen. Wanneer een drager wordt gecombineerd met een drager van dezelfde eigenschap zullen ongeveer 25% van de pups (kansberekening) de slechte kopie van beide ouderdieren erven. Zonder een gezonde kopie van het gen kan het lichaam niet normaal functioneren en zal de pup de ziekte ontwikkelen. Alle honden met DE werden tot nu toe geboren uit ouderdieren die niet leden aan de ziekte en reuen en teven lijken in gelijke mate aangedaan. Meerdere honden hebben uitgebreid neurologisch onderzoek ondergaan waaronder MRI, onderzoek van het ruggenmergvocht, tests voor stofwisselingsziekten en hersenonderzoek na overlijden van de hond. Hierbij zijn geen tekenen gevonden van andere oorzaken van het ziektebeeld zoals ontstekingen, trauma, hersentumoren, vergiftiging of stofwisselingsziekte.

Hoe wordt de diagnose DE gesteld?
Veel symptomen van DE worden ook gezien bij andere aandoeningen van het zenuwstelsel zoals bijvoorbeeld levershunts, infecties van de hersenen en rugletsel. De slaapafwijking die gezien wordt bij DE komt echter niet vaak voor bij andere ziektes. Hierom wordt aangeraden om de combinatie van de slaapafwijking, verlies van coördinatie en een verandering van het karakter in verband te brengen met het vermoeden van DE. Een veterinair neuroloog zal moeten uitsluiten dat de symptomen worden veroorzaakt door een ander onderliggend probleem. Het afsterven van de nucleus caudatus is het meest specifieke symptoom om de diagnose DE te bevestigen. Dit kan worden waargenomen met behulp van een MRI scan van de hersenen. Het is niet bekend vanaf welke leeftijd deze veranderingen van de nucleus caudatus worden waargenomen, al zijn ze gezien bij honden vanaf 3 jaar. Toch is een MRI scan aanbevolen voor een Toller die symptomen van DE vertoont. De DNA test die hieronder nog wordt besproken kan honden identificeren die een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van DE, maar de daadwerkelijke diagnose kan enkel gesteld worden door een dierenarts aan de hand van klinische symptomen.

Is er een behandeling voor Degeneratieve Encephalopathie?
Tot het onderliggende mechanisme bij DE beter in beeld gebracht is, bestaat de behandeling enkel uit symptoombestrijding.