Gezondheid
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Uitslagen
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Laatste update: 25-02-2021
Privacyverklaring AVG mei 2018 NSDTRCN

 |
|
Degenerative Encephalopathy
Oorspronkelijk artikel geschreven door: Dennis O'Brien DVM PhD, Chancellor's Chair in Comparative Neurology
University of Missouri, College of Veterinary Medicine
Diergeneeskundige neurologen in Europa en Amerika hebben sinds januari
2015 een nieuwe hersenaandoening bij de Nova Scotia Duck Tolling Retriever
ontdekt. De volledige naam is 'Degeneratieve encephalopathie met slaapafwijking
en necrose van de nucleus caudatus', of simpelweg ingekort tot 'Degeneratieve
Encephalopathie (DE)'. Het woord encephalopathie komt van het Griekse woord
"encephalo", de hersenen, en pathie, ziekte. Een ziekte van de hersenen dus. Bij
deze hersenziekte is er sprake van degeneratie (afsterven) van een specifiek
deel van de hersenen: de nucleus caudatus. Dit gedeelte van de hersenen is van
groot belang bij het aansturen van bewegingen en sommige aspecten van gedrag. In
het geval van DE komt er necrose voor in dit gedeelte van de hersenen en sterft
het in sommige gevallen volledig af. Een opvallend symptoom dat voorkomt bij
necrose aan de nucleus caudatus is een hoge mate van beweeglijkheid tijdens het
slapen en dromen van de hond. Hierdoor maakt de hond veel en heftige bewegingen
tijdens het dromen en zijn op zo'n moment moeilijk wakker te maken. Dit
verklaart de volledige naam van de afwijking: Degeneratieve encephalopatie met
slaapafwijking en necros van de nucleus caudatus. Hoewel het hier een zeer
ernstige ziekte betreft, komt het (nog) niet vaak voor in het ras. Onderzoekers
van de universiteit van Missouri hebben een genetische mutatie gevonden die
sterk in verband wordt gebracht met het ontwikkelen van DE. Met behulp van een
DNA test kunnen honden die twee kopieën van deze genmutatie bezitten en daarmee
een groot risico lopen op het ontwikkelen van DE, in kaart worden gebracht. Ook
dragers, honden die één kopie van de genmutatie bezitten en daardoor de ziekte
mogelijk kunnen doorgeven aan hun nakomelingen, kunnen met deze test aangetoond
worden.
Namens het onderzoeksteam van de universiteit van Missouri, "BEDANKT aan
alle fokkers, hondeneigenaren en dierenartsen die hebben meegewerkt aan dit
project! We hadden dit werk niet kunnen doen zonder jullie hulp!"
Wat zijn de tekenen (symptomen) van Degeneratieve Encephalopathie?
Honden met DE vertonen op jonge leeftijd al neurologische klachten. Deze
klachten verergeren naarmate de hond ouder wordt en de meeste honden met DE
worden ingeslapen vanwege de slechte kwaliteit van leven met deze aandoening
rond de leeftijd van 3-5 jaar. Een aantal waargenomen symptomen zijn als volgt:

Een MRI van een hond met Degeneratieve Encephalopathie kan heldere witte
vlekken vertonen
in een gebied van de hersenen genoemd caudate.
• Bovengemiddeld onzeker/angstig op jonge leeftijd, vlak na de zoogperiode
al, maar wel in staat in basis gehoorzaamheid te leren. • Zwemmen in een
ietwat rechtop staande houding die niet verbeterd naarmate de hond meer ervaring
op doet met zwemmen. • Een toename van onzeker/angstig gedrag en moeite met
leren naarmate de hond ouder wordt. • Verlies van coördinatie: moeite met
springen, afwijkend gangwerk en omvallen bij wendingen. • Afwijkende
staartdracht. • Moeilijk wakker te maken en een hoge mate van
beweeglijkheid tijdens het dromen. • Hypervigilantie (overdreven
waakzaamheid in allerlei situaties) inclusief obsessief blaffen naar bewegende
of onbekende objecten zoals bijvoorbeeld voertuigen. • Overdreven gericht
zijn op voedsel. • Onaanvaardbare agressie tegenover mensen en andere
honden.
Een aantal van deze symptomen, zoals het blaffen naar voertuigen en objecten
en agressie tegenover andere honden kunnen beschouwd worden als enigszins
normaal gedrag voor een jonge, opgroeiende hond. Echter bij een hond met DE
nemen deze symptomen heftige vormen aan waarbij de hond de controle over hun
eigen gedrag lijkt te verliezen. De symptomen rondom het zwemmen, rennen en
springen kunnen ook ten grondslag liggen aan andere neurologische aandoeningen.
De symptomen tijdens het slapen worden echter meestal niet waargenomen bij
andere neurologische afwijkingen, mede hierom is er voor gekozen om juist dit
symptoom op te nemen in de naam van de aandoening. Tijdens de slaap van een
hond of persoon zijn er verschillende fases te onderscheiden. Wanneer we net in
slaap vallen, slapen we nog licht en zijn gemakkelijk te wekken. Naarmate de
tijd vordert raken we in een diepere slaap waarbij we zo nu en dan ook dromen.
Deze fase wordt de REM slaap genoemd, waarbij REM staat voor Rapid Eye Movement
vanwege de snelle oogbewegingen die mensen (en honden) maken tijdens deze fase
van de slaap. Alsof de gebeurtenissen in een droom gevolgd worden met de ogen.
Hoewel we niet zeker weten wat honden ervaren, lijkt de REM slaap van een hond
dusdanig veel op dat van de mens dat aangenomen kan worden dat honden ook
dromen. Tijdens de REM slaap is de hersenactiviteit even hoog als wanneer we
wakker zijn. Om te voorkomen dat de lichaamsdelen worden aangestuurd om deze
dromen uit te voeren, wordt het signaal naar lichaamsbewegingen geblokkeerd door
de hersenen. Bij mensen is doorgaans alleen het bewegen van de ogen mogelijk
tijdens de REM slaap. Honden hebben een hogere mate van beweging in deze fase,
hierdoor kunnen ze af en toe trekken met een poot of geluiden maken in hun
slaap. De nucleus caudatus, het gedeelte van de hersenen dat langzaam afsterft
bij DE, is een belangrijke factor in de hersenen bij het blokkeren van
bewegingen tijdens de REM slaap. Bij mensen is bekend dat afwijkingen aan de
nucleus caudatus ten grondslag liggen aan slaapafwijkingen zoals slaapwandelen
en heftig bewegen tijdens de slaap. Bij honden met DE zien we schoppende en
strekkende bewegingen tijdens de REM slaap.
Zijn er risico
factoren (leeftijd, geslacht, familiaire lijnen etc.) bekend voor het
ontwikkelen van Degeneratieve Encephalopathie? DE is een aandoening
die autosomaal recessief vererft. Bij een recessieve aandoening is het mogelijk
dat beide ouderdieren van een aangedane pup het ziektebeeld niet vertonen. Alle
dieren hebben twee kopieën van elk gen, waarbij één kopie afkomstig is van de
moeder en het andere van de vader. Een hond dat één normale kopie en één slechte
(gemuteerde) kopie heeft geërfd van een gen dat in verband is gebracht met een
ziekte, is een drager van deze eigenschap. Ze zullen geen symptomen van de
ziekte vertonen, omdat de gezonde kopie van het gen voldoende is om normaal te
functioneren, maar ze zullen de slechte kopie van het gen vererven aan ongeveer
de helft van de nakomelingen. Wanneer een drager wordt gecombineerd met een
drager van dezelfde eigenschap zullen ongeveer 25% van de pups (kansberekening)
de slechte kopie van beide ouderdieren erven. Zonder een gezonde kopie van het
gen kan het lichaam niet normaal functioneren en zal de pup de ziekte
ontwikkelen. Alle honden met DE werden tot nu toe geboren uit ouderdieren die
niet leden aan de ziekte en reuen en teven lijken in gelijke mate aangedaan.
Meerdere honden hebben uitgebreid neurologisch onderzoek ondergaan waaronder
MRI, onderzoek van het ruggenmergvocht, tests voor stofwisselingsziekten en
hersenonderzoek na overlijden van de hond. Hierbij zijn geen tekenen gevonden
van andere oorzaken van het ziektebeeld zoals ontstekingen, trauma,
hersentumoren, vergiftiging of stofwisselingsziekte.
Hoe wordt
de diagnose DE gesteld? Veel symptomen van DE worden ook gezien bij
andere aandoeningen van het zenuwstelsel zoals bijvoorbeeld levershunts,
infecties van de hersenen en rugletsel. De slaapafwijking die gezien wordt bij
DE komt echter niet vaak voor bij andere ziektes. Hierom wordt aangeraden om de
combinatie van de slaapafwijking, verlies van coördinatie en een verandering van
het karakter in verband te brengen met het vermoeden van DE. Een veterinair
neuroloog zal moeten uitsluiten dat de symptomen worden veroorzaakt door een
ander onderliggend probleem. Het afsterven van de nucleus caudatus is het meest
specifieke symptoom om de diagnose DE te bevestigen. Dit kan worden waargenomen
met behulp van een MRI scan van de hersenen. Het is niet bekend vanaf welke
leeftijd deze veranderingen van de nucleus caudatus worden waargenomen, al zijn
ze gezien bij honden vanaf 3 jaar. Toch is een MRI scan aanbevolen voor een
Toller die symptomen van DE vertoont. De DNA test die hieronder nog wordt
besproken kan honden identificeren die een verhoogd risico lopen op het
ontwikkelen van DE, maar de daadwerkelijke diagnose kan enkel gesteld worden
door een dierenarts aan de hand van klinische symptomen.
Is er
een behandeling voor Degeneratieve Encephalopathie? Tot het
onderliggende mechanisme bij DE beter in beeld gebracht is, bestaat de
behandeling enkel uit symptoombestrijding.
Wat is de prognose voor een hond met Degeneratieve Encephalopathie?
De meeste honden met DE zijn rond de leeftijd van 3-5 geëuthanaseerd vanwege een
lage kwaliteit van leven en toenemende agressie.
Is er een
DNA test beschikbaar voor Degeneratieve Encephalopathie?
Onderzoekers van de universiteit in Missouri hebben een genmutatie gevonden die
in verband wordt gebracht met het ontwikkelen van DE. Bij mensen, waarbij de
hersenfunctie is aangetast door een degenererende aandoening, is een
soortgelijke genmutatie als verantwoordelijke aangewezen. Honden met twee
kopieën van de genmutatie (homozygoot) hebben een verhoogd risico op het
ontwikkelen van DE. Voor sommige erfelijke afwijkingen geldt dat elke hond in
deze risicogroep de aandoening vroeg of laat zal ontwikkelen, bij andere
aandoeningen is dit percentage variabel. In het geval van DE is er nog meer
onderzoek nodig om na te gaan hoe groot dit percentage is, maar tot nu toe
hebben alle honden die als lijders uit de DNA test kwamen de ziekte ook
daadwerkelijk ontwikkeld. De DNA test kan ook toegepast worden om een drager
van de aandoening te identificeren. Het gebruiken van dragers in het
fokprogramma komt de genetische diversiteit ten goede en is dan ook aan te
raden. Om het fokken van lijders te voorkomen zal een drager altijd gecombineerd
moeten worden met een hond die vrij is getest op de afwijking. Op die manier zal
ongeveer de helft van de nakomelingen drager zijn voor de afwijking en de helft
vrij van de genmutatie. Bij de nakomelingen zal de DNA test uitgevoerd moeten
worden om de dragers te identificeren en een keuze te maken welke nakomeling aan
te houden voor het fokprogramma.
Wat voor onderzoek is nodig om
meer informatie te verkrijgen over Degeneratieve Encephalopathie?
Met behulp van de DNA test zijn we in staat om lijders en dragers van de
genmutatie te identificeren, maar de aandoening zelf kan nog ingewikkelder zijn.
Er zijn gevallen bekend van honden met gelijksoortige gedragsveranderingen en
verlies van coördinatie, maar zonder de slaapafwijking en necrose van de nucleus
caudatus waar DE om bekend staat. Deze honden bleken de genmutatie, die een
verhoogd risico geeft op DE, niet te hebben. Ook zijn er andere veranderingen in
de hersenen waargenomen bij één hond die is overleden aan DE. Hiermee reist de
vraag of het ras te maken heeft met meerdere verschillende hersenaandoeningen
die soortgelijke symptomen kennen. De DNA test zal enkel honden identificeren
die de specifieke genmutatie bezitten. Verder onderzoek naar mogelijke andere
hersenaandoeningen kan gedaan worden met behulp van honden die deze genmutatie
niet hebben maar wel neurologische klachten vertonen. Meer informatie vindt
u op http://www.caninegeneticdiseases.net/Toller/
Mensen met honden waarvan het vermoeden bestaat dat ze lijden aan DE kunnen via
deze website in contact komen met de onderzoekers van de universiteit in
Missouri. Alle informatie zal strikt vertrouwelijk behandeld worden.
Hoe kan ik het DNA van mijn hond laten testen op DE? Er is
een DNA test beschikbaar om de genetische status van een hond voor deze
genmutatie aan te tonen. De test zal aangeven of de hond twee normale kopieën
van het gen bezit (normaal/vrij), een normale kopie en één mutatie (drager) of
twee gemuteerde kopieën van het gen en daarmee lijder en een verhoogd risico op
het ontwikkelen van de ziekte. Honden waarvan er een sterk vermoeden bestaat dat
zij lijden aan DE kunnen zonder extra kosten getest worden. Voor honden wiens
DNA of bloed is gebruikt tijdens het onderzoek naar DE of om een andere reden al
bekend is bij de universiteit in Missouri geldt dat zij tegen een gereduceerd
tarief van $35 de testuitslag kunnen opvragen. Eigenaren van honden wiens
bloedmonster of DNA is gebruikt voor dit specifieke onderzoek kunnen de
testuitslag van hun honden gratis opvragen via e-mail. Als een certificaat met
de testuitslag gewenst is zijn de kosten hiervoor $35.
De DNA test is
beschikbaar via de website van OFA (Orthopedic Foundation for Animals) en zal
verlopen via het inleveren van wangslijmvlies op een daarvoor bedoelde kaart. Ga
naar https://www.ofa.org/ en dan naar ORDER DNA TEST om een testkit te bestellen.
De prijs voor deze DNA test is vastgesteld op $65.
|