Gezondheid
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Uitslagen
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Laatste update: 25-02-2021
Privacyverklaring AVG mei 2018 NSDTRCN

 |
|
Porto Systemische Shunt (PSS) of beter gekend als Levershunt
Wat is een Portosystemische shunt (Pss) Als een dier eet
komt het voedsel via de slokdarm en de maag in de darmen. In de darmwand lopen
vele kleine bloedvaatjes die via de darmwand allerlei stoffen en water uit de
darminhoud (het voedsel) opnemen. Deze kleine vaatjes voeren het bloed, beladen
met stoffen uit het voedsel, naar grotere vaten en uiteindelijk naar de
poortader. De poortader is een groot bloedvat waarin al het bloed uit de darmen
(ook van de milt en de alvleesklier) verzameld wordt en richting de lever geleid
wordt. Dit bloed bevat dus alle opgenomen stoffen uit de darmen en hormonen uit
o.a. de alvleesklier. In de lever waaiert de poortader weer uit in allerlei
kleinere vaatjes zodat het leverweefsel dit bloed kan 'zuiveren', voordat het
naar de rest van het lichaam stroomt.
De belangrijkste functies
van de lever zijn: -Afscheiding van gal voor de vertering van
vetstoffen in de darm. Stofwisseling van eiwitten, vetten en koolhydraten
(suikers) -Constant houden van glucose en vetzuren spiegels in het bloed.
Ontgifting van voor het lichaam giftige stoffen -Opslag van vitaminen
-Afbraak van oude bloedcellen -Synthese van bloedeiwitten
Bij een dier
met een Portosystemetische shunt gaat de bloedstroom niet via de poortader
(porto) naar de lever, maar meestal via één soms via meerdere vaten (shunt)
langs de lever heen naar de rest van het lichaam (systeem). Door een shunt
stroomt het bloed dus niet door, maar langs het leverweefsel, waardoor de lever
zijn taken niet kan uitvoeren. Hierdoor ontwikkeld de lever zich niet goed en
blijft meestal klein.

De doorbloeding van de kleine levervaatjes kan
omzeild worden door een bloedvat dat om de lever heen stroomt. Dit noemen we een
extrahepatische shunt en komt vaker bij kleine hondenrassen voor. De
doorbloeding van de lever kan ook omzeild worden door een bloedvat wat door de
lever heen stroomt. Dit noemen we een intrahepatische shunt en deze zien we
vooral bij de grotere hondenrassen. De shunt is meestal een groot bloedvat wat
om of door de lever heen loopt en normaal gesproken in de baarmoeder bij de pups
aanwezig is. In de normale ontwikkeling van een pup verdwijnt de shunt bij de
geboorte. Hij gaat dan zelfstandig de lever gebruiken net als dat hij
zelfstandig gaat ademhalen. Bij sommige pups verdwijnt de shunt niet om wat voor
reden dan ook. Het bloed uit de poortader zal de makkelijkste route kiezen en de
weg door het grote shuntvat verkiezen boven de weg door alle kleine vaatjes in
de lever. Hierdoor komt het leverweefsel van deze pups nauwelijks tot
ontwikkeling en blijft de lever (heel) klein.
De eiwitten in het voedsel
worden in de darmen omgezet in ammoniak en in plaats van dat de lever de
ammoniak kan omzetten, stroomt het via de shunt zo het lichaam in, waar het
schade toebrengt aan vitale organen en de hersenen. De ammoniak veroorzaakt zo
ook de hersenverschijnselen.
Symptomen De symptomen van een portosystemische shunt
kunnen soms al op heel jonge leeftijd worden opgemerkt, maar het kan ook één tot
anderhalf jaar duren voordat verschijnselen gezien worden en soms zelfs op
latere leeftijd. Dit betekent dus dat een fokker bij een nest pups van negen
weken niet met zekerheid kan zien of één van de pups een shunt heeft. Een goed
uitgevoerde ammoniak-test is de enige mogelijkheid om zekerheid te krijgen.
De symptomen kunnen erg variëren en in verschillende gradaties voorkomen. De
symptomen kunnen komen en gaan. Het klassieke beeld beschrijft, dat de symptomen
vooral optreden na het eten, maar dit is meestal niet het geval. Wat zijn
mogelijke symptomen?
1. Hepatische Encefalopathie (HE), kort gezegd
betekent dit 'hersenverschijnselen ten gevolge van een niet/slecht
functionerende lever'. De symptomen die we bij HE zien zijn vaak periodiek, ze
kunnen periodes aanwezig zijn gevolgd door periodes zonder klachten. Er zijn
variaties van o.a. de volgende symptomen: kwijlen, doelloos rondlopen, 'dronken
lopen', rondjes lopen, dringen tegen een muur alsof het dier er doorheen wil
lopen, omvallen, dwangbewegingen, toevallen, periodes van afwezigheid, agressie
of desoriëntatie, periodieke blindheid en coma. Een zeer opvallend kenmerk van
HE is dat de periodes met klachten afgewisseld worden met periodes van geen of
veel minder ernstige symptomen, die dagen tot zelfs weken kunnen duren. oorzaak
is niet bekend. 2. sloom, veel slapen, snel moe. 3. slecht eten. 4.
magere dieren, vertraagde groei, 'achterblijvertje'. 5. braken. 6.
diarree. 7. blaasontsteking, persen op de urine, niet kunnen plassen. 8.
blaasgruis (40% van de honden met een levershunt heeft blaasgruis ten gevolge
van een slechte leverfunctie). 9. veel drinken en plassen.
Diagnose
Bloedonderzoek
Om een portosytemische shunt vast te stellen wordt
een bloedonderzoek op ammoniak verricht. De hond dient hiervoor
nuchter te zijn; dat wil zeggen dat hij of zij na 23.00 uur op de dag
voorafgaand aan het onderzoek niet meer mag eten (ook niet drinken bij de
moederhond). Het drinken van water is wel toegestaan.
Wij nemen een
bloedstaaltje in de hals, in de meeste gevallen gaat dit snel en eenvoudig. Bij
tegenstribbelende pups kan het voorkomen dat er mis geprikt wordt en de
dierenarts het nogmaals zal moeten proberen. Het is daarom van belang dat pups
gewend zijn vastgehouden te worden! De ammoniak concentratie bij normale pups
is veel lager dan bij pups met een PSS.2.
Ammoniak-tolerantie-test. Bij
pups of honden met een verhoogde ammoniakwaarde wordt een
ammoniak-tolerantie-test uitgevoerd. Aangezien de hoogte van het ammoniak in het
bloed enorm kan verschillen op een dag wordt ook bij een niet duidelijke
verhoging een ammoniak-tolerantie-test uitgevoerd, bij verdenking van een
levershunt. Allereerst wordt bij de hond een buisje bloed afgenomen voor een
ammoniak-bepaling. Daarna wordt een kleine hoeveelheid ammoniak-oplossing
(NH4Cl, 2ml/kg van een 5% oplossing) in de endeldarm ingebracht. Na 20 en 40
minuten wordt nogmaals een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling.
Bij gezonde dieren vindt geen stijging van de
ammoniakconcentratie plaats, bij dieren met een portosystemische shunt vindt er
een zeer duidelijke stijging plaats (meestal tot boven de 125 umol/l). Er is
geen relatie tussen de hoogte van de ammoniakconcentratie en de grootte van de
shunt of de ernst van de verschijnselen. Helaas is er ook in de
ammoniaktolerantietest sprake van een 'grijs' gebied: heel soms vindt er een
geringe verhoging van het ammoniak plaats, die hoogstwaarschijnlijk als normaal
moet worden beschouwd. Het overdoen van de ammoniaktolerantietest is een
mogelijkheid om uitsluitsel te krijgen of er inderdaad geen shunt aanwezig is.
De ammoniak-tolerantie-test is niet belastend voor de volwassen hond en ook
niet voor een pup.
Bevestiging van de diagnose
Hiervoor moet de hond even in slaap en wordt er via de miltader een
contraststof ingespoten (portogram) zodat de dierenarts kan zien of het om een
intra of extra hepatische shunt gaat. De ultieme bevestiging van het wel of
niet aanwezig zijn van een shunt kan gedaan worden met behulp van visualisatie
van het vat. Deze visualisatie kan met behulp van een echo of onder lichte
verdoving via een CT-scan. Met behulp van deze technieken kan tevens de locatie
van het vat bepaald worden.
Wat te doen bij een shunt?
Uiteindelijk is een portosytemische shunt dodelijk. De hond 'groeit er niet
overheen' en de shunt gaat ook niet vanzelf dicht.In principe zijn er twee
oplossingen:
Operatie
Simpel gezegd wordt bij een
operatie de shunt gedeeltelijk gesloten. Door het sluiten van de shunt wordt het
bloed gedwongen om toch door de (kleine) levervaatjes te lopen. Doordat het
bloed door de lever loopt gaat het leverweefsel zich ontwikkelen. De lever zal
tot zijn normale grootte uitgroeien en zijn functies gaan uitvoeren. De
bloedstroom door de vernauwde shunt wordt na verloop van tijd zo gering dat de
shunt dichtslibt. De mate waarin de lever weer zijn taken op kan pakken hangt af
van de mate waarin de shunt gesloten is. Het kan dus zijn dat als het niet
mogelijk blijkt de shunt volledig te sluiten er toch symptomen van PSS blijven
bestaan, hetzij in mindere mate. Ondanks het eenvoudige principe is het toch een
zeer gecompliceerde en zware operatie, omdat door de erg slechte leverfunctie
het anaesthesie risico groter dan normaal is, en omdat alleen een zeer ervaren
chirurg goed kan inschatten hoe sterk de shunt kan worden vernauwd. Zo zijn er
ook nog andere risico's waaronder de stollingsfactor van het bloed, wat vaak
niet in orde is. Tot 7 dagen na de operatie kunnen nog zeer ernstige
complicaties optreden. Het slagingspercentage van de operatie wordt lager na het
tweede levensjaar, sommige klinieken hanteren een leeftijdsgrens van 5 jaar.
De extrahepatische shunts zijn beter te behandelen als de intrahepatische
shunts.
De meeste puppy's met een portosystemische shunt worden op een
leeftijd van 3-4 maanden geopereerd. Na een geslaagde operatie kan een hond met
een portosystemische shunt een normaal leven leiden en hoeft op geen enkel
terrein ontzien te worden. Men moet zich echter wel realiseren dat hoewel het
dier gezond is, hij of zij nog steeds drager van de erfelijke informatie die de
shunt veroorzaakte is! Gebruik van een geopereerde hond voor de fokkerij is
dus volstrekt af te raden!
De professoren op dit gebied bevinden zich in de Universiteitskliniek
voor gezelschapsdieren (UKG) in Utrecht
Euthanasie
Als om wat voor reden dan ook niet voor een operatie gekozen wordt, nadat
vaststaat dat de hond aan een portosystemische shunt lijdt, is de meest reële
oplossing de hond in te laten slapen, voordat de shunt-verschijnselen zich voor
gaan doen.
Tegenwoordig wordt als een operatie niet mogelijk is of
als er niet voor een operatie gekozen wordt, een leverdieet met evt. lactulose
aanbevolen. (de lactulose zorgt ervoor dat er minder ammoniak in de darmen kan
worden opgenomen). Afhankelijk van de ernst van de symptomen en op welke
leeftijd die beginnen, wordt de levensverwachting van de hond dan geschat op
zo'n 8 jaar.
Genetisch onderzoek Sinds enige jaren
loopt er een genetisch onderzoek naar de beide types shunt in Utrecht. Tot op
heden is nog niet bekend wat de shunts veroorzaakt. Er is al wel vast gesteld
dat extrahepatische shunts een complex overervingspatroon heeft (wat wil zeggen
dat meerdere genen betrokken zijn) en dat ook intrahepatisch niet bepaald wordt
door een enkel gendefect. Wanneer de genetische factoren bepaald zijn kan een
DNA-test ontwikkeld worden die kan helpen in het verstandig fokken van gezonde
honden.
Bron: artikel van Frank van Steenbeek
Het onderzoek naar portosystemische
shunt (intrahepathische) voor Tollers is momenteel niet actief
in Amerika. Wel wordt er door Utrecht onderzoek gedaan door
dr. Frank van Steenbeek die al langere tijd onderzoek doet naar
levershunt bij Cairn terriers.
https://www.vriendendiergeneeskunde.nl/project/levershunts
Bij ons zijn helaas geen harde cijfers bekend, Utrecht
zegt dat het veelvuldig voorkomt bij Tollers maar wil of kan ons
geen cijfers geven. Het verzamelen en inventariseren van
problemen binnen een ras blijft lastig omdat er niet altijd
wordt samengewerkt en informatie niet altijd met de
rasvereniging wordt gedeeld. Wij hebben geboren tussen 1988
en 2017 totaal 46 levershunt vermeldingen van Tollers verzameld.
Niet alle vermeldingen zijn direct aan ons gemeld maar komen
soms van buitenlandse bronnen.
De Graduative Genetics &
Genomics Graduate Group van het UC Davis College of Veterinary
Medicine (die de genetische oorzaak ontdekt heeft van twee
vormen van gespleten gehemelte in de Nova Scotia Duck Tolling
Retriever, CP1 en CLPS.) Hebben een studie gedaan naar
portosystemische shunt waarvoor de rasvereniging enkele
eigenaren financieel hebben ondersteund en begeleid bij van het
opsturen van bloedmonsters van shunt Tollers.
Deze
wetenschappers van het Bannasch-laboratorium, onderdeel van het
UC Davis-college, geleid door professor Danika Bannasch-BS, DVM,
PhD en Emily Brown- BS als projectleider hebben nog geen
significante genetische oorzaak kunnen vinden. Zij hebben
twee keer geprobeerd dr. Emily Brown haar studie over Shunt te
publiceren maar deze wordt niet geaccepteerd omdat er niet
genoeg monsters zijn.
Update 2017
ihpss-summary-forbreeders.pdf
Volbloed- en speekselmonsters werden verkregen van
NSDTR's en verzonden aan het Bannasch-lab bij de UC Davis School
of Veterinary Medicine om te worden gebruikt voor genoom-brede
enkele nucleotide polymorfisme (SNP) genotypering op de
Illumina Canine HD 174.000 SNP-array (Illumina, San Diego,CA).
In totaal werden monsters verzameld van 12 NSDTR's met IHPSS en
47 onaangetaste familieleden (vader, moeder, broers en zussen).
Genoom-brede associatieanalyse werd uitgevoerd met behulp
van dit cohort (groep) van getroffen honden en 53 onaangetaste
NSDTR's (inclusief gerelateerde en eerder verzamelde,
niet-gerelateerde monsters). potentieel gebieden van associatie
met IHPSS in het genoom werden bepaald door een
chi-kwadraatstatistiek, met een drempelwaarde van p <0,05, wat
de genoomwijde significantie aangeeft. Ondanks voldoende
statistische kracht en een minimaal gestratificeerde
steekproefpopulatie, er waren geen genoombrede significante
associaties voor IHPSS (pBonferroni> 0,05) in de NSDTR Deze
resultaten suggereren dat IHPSS, als het wordt geërfd mogelijk
een complexe eigenschap met een niet-eenvoudig
overervingspatroon, waardoor de uiteindelijke ontwikkeling van
een nuttige genetische test problematisch is. Het is
mogelijk dat met extra monsters, het complexe patroon van
overerving van IHPSS kan worden opgehelderd.
De
belangrijkste conclusie is dat levershunt niet eenvoudig vererft
waarschijnlijk spelen meerdere genen een rol.
Voorlopig is het advies van de rasvereniging aan fokkers om pups
te screenen op levershunt op een leeftijd van 7 weken. |
|